개요

동맥관이란 대동맥과 폐동맥 사이를 연결하는 혈관으로 출생 전에 존재했다가 출생과 함께 닫힙니다. 동맥관 개존증은 동맥관이 출생 후에도 닫히지 않고 열려 있는 상태로, 선천성 심장병의 5~10%를 차지하는 흔한 기형입니다. 동맥관이 작다면 대부분 증상이 없어 우연히 발견되나, 큰 경우에는 대동맥에서 폐동맥으로 흐르는 혈류가 많아 심장과 폐에 부담이 되며 호흡곤란 등 심부전 증상이 발생합니다. 동맥관은 미숙아를 제외하고는 저절로 막히지 않으므로 대개 치료가 필요합니다. 치료 방법으로는 비수술적 시술과 수술이 있으나, 최근에는 미숙아나 영아 초기의 큰 동맥관 개존증을 제외하고는 비수술적 방법을 시행합니다.

1. 심장의 구조와 혈액순환

1) 정상 혈액순환

심장은 크게 우심실계(우심방과 우심실)와 좌심실계(좌심방과 좌심실)로 이루어져 있습니다. 우심실계는 전신순환(체순환)을 통해 신체에 필요한 산소를 제공하고 돌아온 정맥혈을 폐로 공급하며, 좌심실계는 폐순환을 통해 이산화탄소를 배출하고 산소를 충전하고 돌아온 동맥혈을 전신으로 뿜어냅니다. 

좌심실에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하는데, 산소를 많이 함유하고 있어 선홍색을 띱니다. 심장에서 나온 동맥혈은 대동맥을 거쳐 전신의 장기에 공급되어 말단 세포에 산소를 공급하고, 이산화탄소를 받아들여 정맥혈로 변합니다. 이산화탄소를 함유하여 검붉은 색을 띤 정맥혈은 우심방으로 모인 후 우심실을 거쳐 폐로 들어가고, 여기서 호흡을 통해 산소를 얻게 되면 다시 동맥혈로 변합니다. 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어간 동맥혈이 좌심실의 강력한 수축에 의해 대동맥으로 뿜어져 혈액 순환이 완성됩니다.

2) 태아 혈액순환

태아는 폐가 아니라 태반을 통해 산소를 공급받으므로 혈액 순환이 현저하게 다릅니다. 출생 이후의 혈액 순환은 체순환과 폐순환이 한 방향으로 흐르는 직렬 순환이지만, 태아는 숨을 쉬지 않기 때문에 태반을 통해 산소와 영양분을 공급받으므로 혈액이 병렬 순환합니다. 이를 위해 정맥관, 난원공, 동맥관이라는 구조가 필요한데, 이 구조들은 출생 후에 자연적으로 막히게 됩니다.

개요-정의

동맥관은 폐동맥과 대동맥을 연결하는 혈관으로, 아기가 엄마 뱃속에서 자라는 동안 산소와 영양을 공급받기 위해 꼭 필요합니다. 하지만 아기가 태어나 스스로 호흡을 시작하면 동맥관은 2~3주 이내에 저절로 막힙니다. 이후에도 동맥관이 계속 열려 있으면 대동맥에서 폐동맥으로 혈류가 흐르게 되는데, 이를 동맥관 개존증이라고 합니다. 동맥관 개존증은 전체 선천성 심장병의 5~10%를 차지하는 흔한 질환입니다.

 

개요-원인

대부분의 선천성 심장병처럼 동맥관 개존증 역시 정확한 원인이 알려지지 않았습니다. 다만 일부 염색체 이상이나 유전질환, 임신 초기의 풍진 감염 시 발생 빈도가 높습니다.

개요-경과 및 예후

만삭아에서 영아기 이후에도 동맥관이 열려 있다면 저절로 막히는 경우는 극히 드뭅니다. 

● 동맥관이 열려 있어도 크기가 작으면 아무런 증상이 없습니다. 

● 동맥관의 크기가 크다면 대동맥에서 폐동맥으로 많은 혈액이 넘어가 폐와 심장에 부담을 줍니다.

● 동맥관의 크기가 크면 만 1세 이전 영아기부터 숨쉬기 힘든 심부전 증상이 발생합니다. 

● 크기가 큰 동맥관을 치료하지 않을 경우 폐동맥이 손상되어 폐동맥 저항과 압력이 높아지는데, 이를 폐동맥 고혈압이라고 합니다.

● 폐동맥 손상이 너무 많이 진행되면 폐동맥 압력이 대동맥 압력보다 높아져 치료를 해도 폐동맥 손상을 돌이킬 수 없습니다(비가역적 손상). 이런 상태를 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger syndrome)이라고 하며 아래와 같은 증상이 나타납니다. 

- 입술 주위 및 손 끝 등이 어두운 푸른색을 띰(청색증) 

- 손가락 끝, 발가락 끝이 둥글게 변함(곤봉지) 

- 갑자기 기침을 하며 피를 토함(객혈) 

매우 드물지만 성인이 된 후 동맥관이 확장되어 동맥류가 발생할 수 있는데, 동맥류가 터지면 생명이 위급합니다, 이외에도 동맥관 석회화, 감염성 동맥내막염(infective endarteritis), 혈색전증 등이 발생할 수 있습니다. 

개요-병태생리

1. 심장의 구조와 혈액순환 

1) 정상 심장의 구조 혈액순환 

정상 심장은 우심방, 우심실, 좌심방, 좌심실 등 4개의 방으로 이루어져 있습니다. 좌심실에서 뿜어져 나온 피를 동맥혈이라고 하며 산소를 많이 함유하고 있어 선홍색을 띱니다. 좌심실에서 나온 동맥혈은 대동맥을 통해 온몸에 산소와 영양을 공급하는데, 이를 체순환이라고 합니다. 체순환을 통해 온몸에 산소를 공급하고 나면 피 속의 산소가 적어져 검붉은 색을 띠게 됩니다. 이렇게 체순환을 거쳐 정맥을 통과하는 피를 정맥혈이라고 합니다. 정맥혈은 다시 우심방으로 모인 후 우심실을 거쳐 폐로 들어가고, 호흡을 통해 산소를 얻게 되면 다시 동맥혈로 변합니다. 좌심방을 거쳐 좌심실로 들어간 동맥혈이 좌심실의 강력한 수축에 의해 대동맥으로 뿜어져 혈액 순환이 완성됩니다.

2. 동맥관 개존증의 혈액 순환 

동맥관이 열려 있으면 대동맥 피의 일부가 압력이 높은 대동맥에서 압력이 낮은 폐동맥으로 넘어갑니다. 이에 따라 폐로 가는 피의 양이 많아져 폐에 부담이 됩니다. 좌심방, 좌심실, 대동맥을 흐는 피의 양도 많아지므로 심장에도 부담이 됩니다(화살표 참조).  

크기가 큰 동맥관을 치료하지 않으면 폐동맥이 손상되어 폐동맥 압력이 높아집니다. 폐동맥 압력이 대동맥의 압력보다 높아지면 동맥관을 통해 폐동맥 피의 일부가 대동맥으로 넘어갑니다. 산소가 적은 피가 대동맥으로 들어가므로 피부가 파랗게 보이는 청색증이 나타납니다. 

 

증상

동맥관 개존증의 증상이 나타나는 시기는 환자에 따라 매우 다양합니다. 증상은 주로 동맥관의 크기와 이에 따른 혈역학적 결과에 따라 달라집니다.

● 작은 동맥관 개존증은 특별한 증상이 없으며 아이는 정상 발육합니다. 병원 방문 시 우연히 발견된 심잡음이나 흉부 방사선 사진상 이상 소견으로 진단받는 경우가 많습니다. 

● 크기가 큰 동맥관 개존증은 대동맥에서 폐동맥으로 넘어간 혈액이 폐와 심장에 부담을 주어 숨이 가쁘고 숨쉬기 힘들어집니다. 이를 심부전 증상이라고 하며 나이에 따라 다른 양상으로 나타납니다.
- 1세 이하 아이는 수유 시 숨이 가빠지며, 이로 인해 잘 먹지 못하고 체중이 잘 늘지 않기도 합니다. 

- 조금 더 큰 아이는 운동을 할 때 숨이 가빠지고 빨리 지치는 증상이 생깁니다. 

- 폐렴과 같은 호흡기 감염이 자주 동반되기도 합니다. 

● 아이젠멩거 증후군으로 진행하면 청색증, 곤봉지, 객혈 등의 증상이 발생합니다.  

진단 및 검사

1. 진찰 소견 

심장 청진 시 가슴 가운데에 있는 복장뼈 왼쪽 위쪽에서 특징적인 연속성 잡음이 들립니다. 또한 수축기 혈압과 이완기 혈압의 차이가 커져 손목동맥이나 목동맥에서 맥박이 아주 세게 만져질 수 있습니다. 동맥관의 크기가 커서 심장과 폐에 많은 부담을 주는 경우 숨이 빨라지고 숨을 들이쉴 때 갈비뼈 사이가 들어가는 것을 관찰할 수 있습니다. 

2. 심전도 

심전도를 통해서 동맥관이 얼마나 심장에 부담을 주는지 확인할 수 있습니다. 동맥관 개존증의 크기가 작으면 심전도는 정상 소견을 보입니다. 동맥관이 크다면 좌심실 및 좌심방의 전기 신호가 커지는 소견이 보일 수 있습니다. 

3. 흉부 X-선 사진 

X-선 사진으로 동맥관을 직접 볼 수는 없습니다. 특히 작은 동맥관 개존증에서는 흉부 X-선 사진이 완전히 정상일 수도 있습니다. 

동맥관이 커서 심장과 폐에 큰 부담을 주는 경우 좌심방과 좌심실, 상행대동맥 및 폐혈관이 늘어나 있을 수 있습니다. 이러한 소견은 동맥관 개존증을 치료할지 결정하는 데 도움이 될 수 있으므로 X-선 사진을 반드시 확인해야 합니다. 

4. 심장 초음파검사 

초음파를 이용해 동맥관 개존증을 확진할 수 있습니다. 뿐만 아니라 동맥관의 크기를 재고, 동맥관으로 인한 심장과 폐의 부담 정도도 평가할 수 있습니다. 

5. 심도자 및 심혈관 조영술 

심도자술은 허벅지 혈관을 통해 관을 심장까지 넣어서 심장의 압력과 산소량을 측정하는 정밀검사 방법입니다. 심혈관 조영술은 같은 방법으로 심장에 관을 넣은 후, 혈관을 보여주는 조영제를 주사해 심장에서 피가 어떤 방향으로 흘러가는지 확인하는 검사입니다. 동맥관 개존증은 심초음파로 충분히 진단이 가능하므로, 진단 목적만으로 심도자 및 심혈관 조영술을 시행하는 경우는 드뭅니다. 시술로 동맥관 개존증을 치료하는 경우 기구를 삽입하기 전 심도자 및 심혈관 조영술을 시행해 동맥관 개존증의 크기와 위치 및 혈액량을 평가합니다. 

치료

동맥관 개존증이 커서 호흡곤란 같은 증상이 있다면 반드시 치료가 필요합니다. 동맥관이 작아서 증상이 없어도 심잡음이 들리는 경우 동맥 내막염의 위험이 있으므로 크기와 관계없이 반드시 치료해야 합니다. 심잡음이 들리지 않는 작은 동맥관 개존증의 치료 여부는 아직 뚜렷하게 확립되어 있지 않습니다. 

치료 방법으로는 크게 수술과 시술 2가지가 있습니다. 수술은 전신마취를 하고 가슴을 열어(개흉) 동맥관을 묶거나 자르는 방법입니다. 대부분 왼쪽 갈비뼈 사이 공간을 여는 좌측개흉술을 시행합니다. 동맥관 개존증 외에 동반된 심장 기형도 수술해야 하거나 대동맥, 동맥관의 위치가 정상과 다른 경우 가슴 가운데 복장뼈(흉골)를 여는 정중흉골절개술을 시행하기도 합니다. 

시술은 가슴을 열지 않고 허벅지 부위의 혈관을 통해 관을 넣은후, 동맥관을 막는 기구를 동맥관 내부에 삽입합니다. 가슴에 흉터가 남지 않고 회복이 빠르다는 장점이 있으므로, 시술이 가능한 경우에는 우선적으로 시도해볼 수 있습니다. 최근에는 2kg 이하의 미숙아도 점차 시술으로 동맥관을 막는 추세입니다. 하지만 시술에 실패하거나 동맥관의 크기와 모양이 시술하기에 적절하지 않은 경우에는 수술로 동맥관을 막아야 합니다. 

미숙아의 동맥관 개존증을 제외하면 약물로 동맥관 개존증이 완치되는 경우는 없습니다. 다만, 심부전 증상이 있는 경우 시술이나 수술을 받기 전까지 증상을 조절할 목적으로 이뇨제 등의 약을 복용해볼 수 있습니다.

합병증

동맥관 개존증이 있는 경우, 치과치료 등을 통해 세균이 혈액 내로 침투하면 심장 내부 혹은 혈관벽에 세균 감염이 생길 수 있습니다. 이를 감염성 동맥내막염이라고 합니다. 감염성 동맥내막염의 증상은 발열, 피로감, 관절통, 근육통 등입니다. 특히 동맥관 개존증이 있는 아이가 다른 증상 없이 4~5일 이상 열이 지속될 때는 감염성 동맥내막염을 의심해야 합니다. 동맥관 개존증 환자에서 감염성 동맥내막염의 발생 빈도는 매우 낮습니다. 하지만 감염성 동맥내막염이 발생하면 심장, 혈관이 손상되거나 세균 덩어리가 피를 타고 다른 장기로 흘러가 추가적인 손상을 일으킬 수 있어 빠른 진단과 치료가 필요합니다.

위험요인 및 예방

동맥관 개존증의 유일하게 알려진 위험 요인은 임신 초기의 풍진 감염입니다. 따라서 임신 전에 풍진에 대한 항체가 없다면 예방접종을 시행하는 것이 동맥관 개존증을 예방하는 데 도움이 됩니다. 이외에는 예방 방법이 없으나, 영유아 검진 등을 통해서 정기적으로 검진을 받아 동맥관 개존증을 조기에 발견함으로써 치료가 늦어지지 않게 하는 것이 중요합니다.

생활습관 관리

동맥관 개존증을 진단받은 어린이라도 증상이 없다면 일상생활에서 특별히 주의할 것은 없습니다. 치과 치료 전 반드시 감염성 동맥내막염에 대한 예방적 항생제를 복용해야 하는 것은 아닙니다. 다만 동맥관 내 기구를 삽입한 지 6개월 이내이거나, 기구를 삽입한 후에도 피가 새는 소견이 있다면 예방적 항생제 복용이 필요합니다. 

감염성 동맥내막염이 발생할 경우 빠른 진단과 치료가 필요하므로 치과 치료 후 고열이 지속된다면 병원을 방문해야 합니다.