역학 및 통계

귓바퀴 기형은 6,000명당 한 명 정도의 빈도로 발생하며, 심한 귓바퀴 기형은 10,000~20,000명당 한 명 정도의 발생 빈도를 보입니다. 일측성(한쪽)이 양측성보다 흔하고(양측성:25~30%), 여자보다는 남자(전체 중 남자가 58%)에서 조금 더 많이 나타납니다.

증상

귓바퀴 및 외이도의 기형은 안면비대칭, 안면신경마비, 구순구개열, 요로기형, 심혈관계기형, 골격계 기형 등이 동반된 증후군의 형태로 나타나는 경우가 있으므로, 이에 대한 세밀한 신체검사가 필요합니다.

진단 및 검사

귓바퀴 기형과 함께 외이도의 일부분이나 전체가 폐쇄되면 난청이 발생하며, 이 중 11~30%에서는 내이 기형이 동반하므로 반드시 청력검사를 해야 합니다. 출생 시 청성뇌간유발반응검사를 시행하고, 청각신경 기능 유무를 확인하기 위해 골전도 청성뇌간유발반응검사를 함께 시행하면 도움이 됩니다. 이후 아동의 나이에 따라 행동관찰 청력검사, 시각강화 청력검사, 유희청력검사, 순음청력검사, 어음청력검사 등을 시행합니다. 

또한 고해상도 측두골 CT 촬영은 측두골의 해부학적 상태를 정확히 평가하고 추후 수술적 치료 계획을 세우는데 유용한 검사입니다. 보통 CT 촬영은 일측성 외이 기형의 경우 5세 전후에 시행하지만, 양측성 외이도 기형 혹은 양쪽 난청이 있는 경우에는 2세경에 CT를 촬영하여 기형의 정도 및 부위에 따라 조기에 외이도 성형술, 이식형 골도 보청기 시술, 인공와우이식술 등의 청각재활방법을 선택하는 데 도움을 받을 수 있습니다.

치료

귓바퀴 기형의 치료는 크게 비수술적 치료와 수술적 치료로 구분할 수 있습니다. 비수술적 치료는 주로 기형이 심하지 않은 선천성 귓바퀴 기형에 적용하는데, 생후 초기에는 귀연골이 가소성이 좋으므로 다양한 형태의 부목을 사용하여 귀를 정상적인 모양으로 교정하는 방법입니다. 비수술적 귀교정은 귀성형술에 대한 매우 성공적인 대안이 될 수 있으며 생후 초기, 약 2주 이내의 신생아를 대상으로 시행한다면 성공률은 더 높아질 수 있습니다. 귓바퀴 기형이 자연회복되지 않거나 비수술적 교정의 시기를 놓쳐버린 경우, 비수술적 교정에도 교정되지 않는 심한 기형에서는 수술적 치료를 시행할 수 있습니다.

참고문헌

1. 대한이과학회 (2022). 선천성 외이 및 중이의 기형 in 이과학 (p.427-432). 세종의학사 

2. 대한이과학회 (2022). 이개 경도기형의 비수술적 교정과 수술적 치료 in 이과학 (p.957-980). 세종의학사 

3. 대한이과학회 (2022). 이개재건술 in 이과학 (p.981-994). 세종의학사

4. 대한이과학회 (2022). 측두골, 외이, 중이의 발생 in 이과학 (p.3-10). 세종의학사